Рефракторна цитопенија со мултилозна дисплазија

Definicija

Рефракторна цитопенија со мултилозна дисплазија (РЦМД) е чест подвид на миелодиспластичен синдром (МДС). Се карактеризира со 1 или повеќе цитопении во периферната крв и дисплазија на 2 или повеќе миелоидни лози.

Пребарување

Pun naziv

Рефракторна цитопенија со мултилозна дисплазија

Kratki naziv

---

Sinonimi

---

Orpha broj

86836

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

---

Nasleđivanje

---

Period početka bolesti

---

ICD 10

D46.7

OMIM

---

UMLS

C0796466

GARD

---

MEDDRA

10067959
Tekstualni opis
Поголемиот дел од пациентите се асимптоматични при појава, и пореметувањето се открива случајно. Некои пациенти може да имаат замор (анемија), тенденција да крварат или да се појавуваат модрици (тромбоцитопенија), или подложност на инфекции (неутропенија). Лабораториските анализи покажуваат една или повеќе цитопении.
Etiologija
Етиологијата не е позната, но се смета дека е вклучена наследна подложност или оштетување на хематопоиетичните матични клетки.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
Хематолошките параметри кои се користат за да се дефинира РМЦД се следни: помалку од 1% бласти во периферната крв или помалку од 5% во коскената срцевина, мултилозна дисплазија понекогаш со прстенести сидеробласти, и без Ауер шипки (абнормални, во форма на игла или округли инклузии во цитоплазмата на миелобластите и промиелоцитите).
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Точната преваленца не е позната, но РЦМД претставува 30% од пациентите со МДС, за кој преваленцата е проценета на 1 на 25000 до 1 на 33 000. Болеста има тенденција да се појави кај постари возрасни лица, предоминантно кај мажи.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---