Сврзна булозна епидермолиза, Херлиц-ов тип

Оваа состојба е присутна при раѓање. Буењето на гранулационото ткиво е карактеристична манифестација, која обично се јавува во текот на првите неколку месеци до првата или втората година од животот и можат да ја зафатат кожата и тоа околу наборите на ноктите, на лицето набори во вид на маска, и на рамениот појас и задникот, како и горните дишни патишта. Зафаќањето на мукозните мембрани можат да го афектираат целиот гастроинтестинален, генитоуринарниот и респираторниот систем се до бронхиолите. Сепак, најзначајни и најчести лезии на слузокожата се оние кои се наоѓаат во горниот дел на гастроинтестиналниот и урогениталниот систем. Бројните ерозии и улцерации на слузокожата го отежнуваат внесот на храна а зафатеноста на ларинготрахеалната слузница, која се манифестира со зарипнатост, потешкотии во дишењето и стридор, може да доведе до акутна респираторна инсуфициенција каде има потреба од трахеостома. Останатите константни карактеристики вклучуваат аномалии на ноктите со паронихија, различни степени на ониходистрофија и расцепување на ноктите. Доколку животниот век на пациентот е подолг, може да се јават и пореметувања на забите во вид на хипоплазија или потполно оштетување на глеќта. Честите лезии на очите ја зафаќаат рожницата правејќи ерозии и лузни и создаање на ектропија (превртен очен капак). Присутен е и застој во развојот а исто така честа појава е и мултифакториелна анемија.