Сезари синдром
Definicija
Сезари синдром (СС) е агресивна форма на кутан Т-клеточен лимфом, што се карактеризира со тријада на еритродерма, лимфаденопатија и циркулирачки атипични лимфоцити (Сезари клетки).
Пребарување
Pun naziv
Сезари синдром
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
3162
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо или Мултигенетско/мултифакторијално
Period početka bolesti
---
ICD 10
C84.1
OMIM
---
UMLS
C0036920
GARD
7629
MEDDRA
10040493
Tekstualni opis
СС најчесто се развива кај мажи, во повеќето случаи во петтата декада од животот и прогресира брзо. СС одговара на фазите ИВА2 и ИВБ на Т-клеточен кутан лимфом. Кај пациентите се појавуваат ескалирачка еритродерма и инфилтрација кои често се манифестираат со леонинско лице и тежок пруритус. Може да бидат присутни и алопеција, ектропиум, блага палмоплантарна кератодерма и ониходистрофија на нокти. Забележани се лимфаденопатија и хепатоспленомегалија. Пациентите често се жалат на треска со студ и општ замор.
Etiologija
СС е поврзан со широк опсег на хромозомни аномалии, особено преуредување во 6q23-27 регионот што води до промени во MYB прото-онкогенот и интерлеукин-22 рецепторската подединица алфа-2 генот (IL22RA2), но етиологијата останува непозната.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува несакани реакции на лекови, класична фунгоидна микоза и други форми на примарен кутан Т-клеточен лимфом како и други причини на еритродерма како што се псоријаза, атопичен дерматит и питиријазис рубра пиларис.
Tretman
Проценката вклучува рендген на граден кош, КТ, МРИ и ПЕТ скен и иницијална биопсија на лимфните јазли. Двомесечното лекување со екстракорпореална фотофереза може да се комбинира со мали дози на метотрексат, бексаротен или интерферон-алфа. Кај напредни или случаи кои не реагираат, може да се разгледа хемотерапија со липосомен доксорубицин. Кај случаи на релапс, лекувањето може да вклучи електронско зрачење на кожа и алогена трансплантација на матички клетки.
Dijagnostičke metode
Критериумите што го дефинираат СС се: апсолутен број на Сезари клетките од 1000 клетки/мм3 или поголем (Б2 фаза); зголемување во ЦД3 или ЦД4 позитивните клетки што резултира со однос на ЦД4/ЦД8 од 10 или поголем; аберантна експресија на пан Т-клеточни маркери (дефицитарна ЦД7 експресија на Т клетките); зголемен релативен или апсолутен број на лимфоцити со доказ на идентичен Т-клеточен клон во крвта и кожата со Јужна размаска или ПЦР техника. Биопсијата на кожата може да биде неодредена.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
СС има стапка на годишна инциденца од 1/10,000,000 и претставува 3% од сите кутани лимфоми.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---