Синдром на инфундибулопелвична стеноза-мултицистичен бубрег

Definicija

Синдром на инфундибулопелвична стеноза-мултицистичен бубрег е редок, генетски бубрежен малформациски синдром кој се карактеризира со променливи степени на малформации во карличниот систем (вклучувајќи еднострана или двострана калицеална дилатација, инфундибуларна стеноза, хипоплазија или стеноза на бубрежната карлица) што води до настанување на мултицистичен бубрег. Клинички се манифестира со абдоминална, лумбална или болка во долната странична абдоминална област, повторливи инфекции на уринарен тракт, хипертензија, протеинурија и често прогресира до ренална инсуфиенција. На скеновите често се забележуваат калицеална дилатација и хидронефроза.

Пребарување

Pun naziv

Синдром на инфундибулопелвична стеноза-мултицистичен бубрег

Kratki naziv

---

Sinonimi

---

Orpha broj

1849

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

---

Nasleđivanje

---

Period početka bolesti

---

ICD 10

---

OMIM

600989

UMLS

C1832949

GARD

---

MEDDRA

---
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---