Синдром на лупење на кожа
Definicija
Синдром на лупење на кожа (ПСС) се однесува на група ретки автосомни рецесивни форми на ихтиоза, кој клинички се карактеризира со површно, асиптоматско, спонтано лупење на кожата, и хистолошки со отфрлување на горните слоеви на епидермисот. ПСС се јавува се или акрална (акрален ПСС )или генерализирана дистрибуција (генерализиран ПСС тип А (невоспалителен) или Б (воспалителен)). Некои случаи се тешки за класифицирање, што предлага дека можат да постојат додадни подтипови на ПСС.
Пребарување
Pun naziv
Синдром на лупење на кожа
Kratki naziv
---
Sinonimi
Лупење на кожа Болест на лупење на кожата Семеен синдром на постојано лупење на кожата Кератозис ексфолиатива конгенита Идиопатско лупење на кожата ПСС
Orpha broj
817
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Автосомно рецесивно
Period početka bolesti
---
ICD 10
Q80.8
OMIM
---
UMLS
C0343064 C0406357 C1849193
GARD
7347
MEDDRA
---
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---