Синдром на хипопластично десно срце

Definicija

Синдром на хипопластично десно срце (ХРХС) е ретка, цијанотична вродена срцева малформација предизвикана од недоволен развој на структурата на десната страна на срцето (трикуспидна валва, РВ, пулмонална валва, и пулмонална артерија), ввообичаено поврзан со атријален септален дефект, остиум секундум тип. Пулмоналниот тек на крвта е намален и се случува промена десно кон лево на атријално ниво, води до диспнеја, умор, атријални аритмии, застој на десна страна на срцето, хипоксемија, повторливи спонтани абортуси кои се најчесто поради хипоксемија и цијаноза. Два субтипа на ХРХС се карактеризирани: пулмонална артезија - недопрен вентриклуларен септум и десна вентрикуларна хипоплазија.

Пребарување

Pun naziv

Синдром на хипопластично десно срце

Kratki naziv

---

Sinonimi

---

Orpha broj

98723

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

---

Nasleđivanje

---

Period početka bolesti

---

ICD 10

Q22.6

OMIM

---

UMLS

C0265856  C0344963

GARD

---

MEDDRA

10050053  10064962
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---