Синдром на хипопластично лево срце
Definicija
Синдром на хипопластично лево срце се однесува на абнормалниот развој на срцевите структури од лева страна, што резултира со опструкција на проток на крв од левиот вентрикуларен излезен тракт. Додатно, синдромот вклучува неразвиеност на левиот вентрикул, аорта и аортен лак, како и митрална атрезија или стеноза.
Пребарување
Pun naziv
Синдром на хипопластично лево срце
Kratki naziv
---
Sinonimi
ХЛХС
Orpha broj
2248
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Непознато
Period početka bolesti
---
ICD 10
Q23.4
OMIM
241550 614435
UMLS
C0152101
GARD
---
MEDDRA
10021076
Tekstualni opis
Новородените со состојбата генерално се раѓаат во одредениот термин и првенствено делуваат здраво. Како што артеријалниот канал се затвора, системската перфузија се зголемува, и резултира со хипоксемија, ацидоза и кардиогенски шок. Обично не се детектира срцев шум (или неспецифичен срцев шум). Вториот срцев шум е единствен и гласен заради аортна атрезија. Често црниот дроб секундарно се зголемува заради конгестивна срцева слабост.
Etiologija
Ембриолошката причина за болеста, како и во случајот за поголемиот број конгенитални срцеви дефекти, не е целосно позната.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува други левострани опструктивни лезии кадешто системската циркулација е зависна на каналниот тек (критична аортна стеноза, коарктација на аортата, прекинат аортален лак).
Tretman
Децата со овој синдром имаат потреба од неонатална операција, затоа што имаат системска циркулација што зависи од канали. Моментално има 2 големи модалитети, примарна срцева трансплантација или серија на изведени функционално унивентрикуларни палијатации. Избраното лекување е зависно од преференцата на институцијата и искуството.
Dijagnostičke metode
Најкорисниот дијагностички модалитет е ехокардиограмот.
Antenatalna dijagnoza
Синдромот може да се дијагностицира со фетална ехокардиографија меѓу 18 и 22 гестациска недела.
Epidemiologija
Забележано е дека ХЛХС се случува кај 1-2 во 6250 живородени.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---