Сирингоцистаденом папилиферум

Definicija

Сирингоцистаденом папилиферум (СЦАП) е ретка немалигна неоплазма на аднексални потни жлезди. Се карактеризира со асимтоматични папули со боја на кожа до розева боја или пликови со високо променлив изглед, кои најчесто се појавуваат на главата и вратот.

Пребарување

Pun naziv

Сирингоцистаденом папилиферум

Kratki naziv

---

Sinonimi

Фистулозен вегетативен верикозен хидраденом Невус сирингоцистаденоматоза папилиферус Сирингаденом папилиферум СЦАП

Orpha broj

840

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Не е применливо

Period početka bolesti

---

ICD 10

D23.9

OMIM

---

UMLS

C0406803

GARD

---

MEDDRA

10042926
Tekstualni opis
Сирингоцистаденом папилиферум обично се развива за време на детство или тинејџерство, но кај некои пациенти се развиваат лезии уште од раѓање. СЦАП генерално бавно се развива, не е специфичен, има мазни папули со боја на кожа или розева боја, и често има сами мали безвлакнести пликови на кожата (мазни или подигнати, во боја на кожа или кафеави). опишани се три клинички типови на СЦАП: тип со пликови, линеарен тип и тип на самостојни нодули. За време на пубертетот, се забележува нодуларна или верикозна трансформација, лезиите може да се зголемат во големина и да се стврднат како красти. Ретко се наоѓаат линеарни и сегментални варијанти. Најчести места на кои се јавуваат се скалпот и челото (75% од случаите се јавуваат на главата и вратот). Невообичанеи места се очните капаци, рацете и пазувите, градите, грбот, градите, стомакот, гениталиите и ингвиналните региони, перинеалната област и долните екстремитети. СЦАП може да се развие де ново или да е поврзан со бенки на лојните жлезди во третина од случаите, или пак со карцином на базални клетки во 10% од случаите. Други често поврзани лезии се епителиом на лојни жлезди, апокрин хидроцистом, сирингом на бистри клетки, трихоепителиом, тубуларен апокрин аденом и екрин спираденом. Транзицијата до малигност е можна. Сиригоцистаденокарцином папилиферум е малигниот дел од оваа лезија.
Etiologija
Етиологијата на СЦАП не е позната. Не се знае дали доаѓа од екрини (потни жлезди кои излачуваат супстанци преку кожата) или апокрини (потни жлезди кои излачуваат супстанци преку фоликули на влакна) жлезди. Се разгледува и можноста за улога на плурипотентните матични клетки во болеста.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза е широка и е потребно хистолошко потврдување на случаите. Состојбите кои треба да се разгледаат се вирални брадавици, субкутани фунгални инфекции, линеарни верикозни бенки, пиогенски гранулом, брадавичен дискератом, превртена фоликуларна кератоза, како и екрини бенки, бенки комедоникус, цилиндром и базалоиден фоликуларен хамартом.
Tretman
Третманот вклучува комплетно хируршко сечење. Ласерскиот третман со карбон диоксид може да е корисен за лезии во анатомски области кои не се поволни за операција.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на клиничко прикажување на неспецифични лезии кои може да се погрешни, а потврда за дијагноза се добива со биопсија и хистолошки преглед кој открива цистични, папиларни и дуктални инвагинации (превртување одвнатре нанадвор) во дермисот обложени со двоен слој на кубоиден и луминален висок цилиндричен епителум и поврзани со епидермисот. Проширени капилари и густа инфилтрација на плазма клекти се карактеристична појава. Имунохистохемиски, туморот позитивно е обоен за карциноембрионичен антиген.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата на СЦАП не е позната. Досега се пријавени околу 300 случаи. Состојбата е пријавена во различни етнички групи.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---