Системска лимфопролиферативна болест на Т-клетките позитивна на Епштајн-Бар вирус која се јавува во детство
Definicija
Системска лимфопролиферативна болест на Т-клетките позитивна на Епштајн-Бар вирус (ЕБВ) која се јавува во детство е ретка и многу агресивна неопластична болест, која настанува после примарна акутна или хронична активна инфекција со ЕБВ. Се презентира со постојана треска и омалаксаност, хепатоспленомегалија со или без лимфаденопатија, затајување на црниот дроб, тешка панцитопенија и брза прогресија кон мултиорганско откажување и хемофагоцитен синдром со фатален проблем. Се карактеризира со клонална пролиферација на Т клетки инфицирани со ЕБВ со активиран цитотоксичен фенотип.
Пребарување
Pun naziv
Системска лимфопролиферативна болест на Т-клетките позитивна на Епштајн-Бар вирус која се јавува во детство
Kratki naziv
---
Sinonimi
Системска лимфопролиферативна болест на Т-клетките позитивна на ЕБВ на детство Системска ЕБВ + Т-клеточна ЛПД на детство
Orpha broj
364033
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
D47.9
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---