Системска лимфопролиферативна болест на Т-клетките позитивна на Епштајн-Бар вирус која се јавува во детство

Definicija

Системска лимфопролиферативна болест на Т-клетките позитивна на Епштајн-Бар вирус (ЕБВ) која се јавува во детство е ретка и многу агресивна неопластична болест, која настанува после примарна акутна или хронична активна инфекција со ЕБВ. Се презентира со постојана треска и омалаксаност, хепатоспленомегалија со или без лимфаденопатија, затајување на црниот дроб, тешка панцитопенија и брза прогресија кон мултиорганско откажување и хемофагоцитен синдром со фатален проблем. Се карактеризира со клонална пролиферација на Т клетки инфицирани со ЕБВ со активиран цитотоксичен фенотип.

Пребарување

Pun naziv

Системска лимфопролиферативна болест на Т-клетките позитивна на Епштајн-Бар вирус која се јавува во детство

Kratki naziv

---

Sinonimi

Системска лимфопролиферативна болест на Т-клетките позитивна на ЕБВ на детство Системска ЕБВ + Т-клеточна ЛПД на детство

Orpha broj

364033

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Не е применливо

Period početka bolesti

---

ICD 10

D47.9

OMIM

---

UMLS

---

GARD

---

MEDDRA

---
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---