Соматостатином
Definicija
Соматостатином (ССом) е исклучително редок панкреатски невроендокрин тумор или дуоденален ендокрин тумор кој потекнува или во панкреасот (50%) или во гастроинтестиналниот тракт (50%), а главно се презентира со неспецифични симптоми како абдоминална болка, загуба на тежина, жолтица и дијареја, но, кај приближно 20% од панкреатските случаи, води до синдром на хиперсекреција на соматостатин (синдром на соматостатином) кој се карактеризира со дијабетес мелитус, холелитијаза, стеатореја и хипохлорихдрија.
Пребарување
Pun naziv
Соматостатином
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
97283
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Непознато
Period početka bolesti
---
ICD 10
E16.8
OMIM
---
UMLS
C0037661
GARD
---
MEDDRA
10041329
Tekstualni opis
ССомите обично се движат во големина од 3 до 11 см. Повеќето се манифестираат со неспецифични симптоми како абдоминална болка, загуба на тежина, безболна опструктивна жолтица и дијареја. Синдромот на соматостатином се појавува кај луѓе со функционален панкреатски ССом со манифестации на дијабетес мелитус, холелитијаза, дијареја, загуба на тежина, стеатореја и хипохлорхидрија. Повеќето од половина ССоми се малигни и често се метастазирани за време на поставувањето на дијагнозата. Дуоденалниот соматостатином често се поврзува со неврофиброматоза тип 1 (НФ1).
Etiologija
Некои ССоми се компоненти на синдроми на семејни ендокрини тумори. Причината за спорадични ССоми сѐ уште не е јасна. ССомот хиперсекретира соматостатин, кој ја инхибира секрецијата на бројни гастроинтестинални хормони (како што се гастрин, секретин, инсулин, глукагон и холецистокинин), што резултира со синдром на соматостатином.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Проценетата инциденца е 1/40,000,000. До денес се пријавени близу 80 случаи на панкреатски ССом, но тоа веројатно е потценето.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---