Стекнат ангиоедем тип 2
Definicija
Стекнат ангиоедем тип 2 (ААЕ2) е тип на стекнат ангиоедем (ААЕ) кој се карактеризира со акутен едем (оток) во поткожно ткиво, висцера (ткиво кое се наоѓа околу внатрешните органи) и/или горните дишни патишта.
Пребарување
Pun naziv
Стекнат ангиоедем тип 2
Kratki naziv
---
Sinonimi
ААЕ 2 ААЕ II Стекнат ангионевротски едем тип 2
Orpha broj
100055
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
T78.3
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Како и другите форми на стекнат ангиоедем, оваа форма се карактеризира со доцен почеток, лгавно кај возрасните по 50тата година од животот и нема позитивна фамилијарна историја на болеста.
Etiologija
Болеста се јавува поради стекнaт недостаток на C1 INH (инхбитор на C1) предизвикан од неисправни Б клетки кои лачат автоантитела на С1 INH молекулата која ја неутрализира C1 INH активноста. Тип 2 стекнат ангиоедем често е поврзан со дисглобулинемија (неспецифичен термин за било каков дефект во серумските протеини) од непознато потекло.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Третманот кој се користи за вродениот ангиоедем може да биде ефикасен и кај стекнатиот ангиоедем но најефикасната стратегија би било да се намали нивото на C1-INH антитело со кортикостероиди или ритуксимаб (моноклонално антитело).
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцијата не е позната.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---