Стил болест со почеток во зрелост
Definicija
Стил болест со почеток во зрелост (АОСД) е ретко инфламаторно мултисистемско нарушување кое клинички се карактеризира со треска од непознато потекло, артралгија или артритис, хиперлеукоцитоза и типичен осип на кожата.
Пребарување
Pun naziv
Стил болест со почеток во зрелост
Kratki naziv
---
Sinonimi
Вислер-Фанкони синдром АОСД
Orpha broj
829
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
M06.1
OMIM
---
UMLS
C0043195 C0085253
GARD
436
MEDDRA
10058493 10064056
Tekstualni opis
АОСД примарно ги погодува младите возрасни, иако пријавени се и постари пациенти. Карактеристиките се променливи и можат да вклучат висока температура (>39°C) со дневни скокови, болно грло или фарингитис, артралгија или артритис (>65% од пациентите), минлив макулопапуларен осип, а поретко мијалгија, лимфаденопатија, хепатоспленомегалија и серозитис. Артритисот може да зафати било кој зглоб и може да мигрира во рана болест а потоа со текот на времето да се стабилизира. Артралгијата е обично во корелација со скоковите на температурата, Осипот најчесто се состои од минливи, мали, дискретни, во розевкасто-лососова боја, непруритични макули или макулопапули што често се појавуваат истовремено со треска и воглавно ги поштедуваат лицето, дланките и стапалата. Често се наоѓаат и и плеуритис или перикардитис. Пациентите можат да изгубат тежина и да имаат генерално лоша општа здравствена состојба. Опишани се 3 различни текови на болеста: само-ограничувачки, системски тек со едно избувнување и целосна ремисија во рок од 2-4 недели, интермитентен тек со повторување на системски или артикуларни избувнувања после ремисија од 2 недели до 2 години, и примарен артикуларен хроничен тек (со ерозии кај 1-3 од пациентите). Некои погодени лица имаат историја на системски јувенилен идиопатски артритис.
Etiologija
Етиологијата на АОСД и нејзините основни патогенетски механизми се непознати. Досега не се идентификувани ризик фактори за болеста, но постои сомневање на фактори од околината. Неколку инфективни заболувања се пријавени како поврзани со почетокот на болеста (пример, Епштајн-Бар вирус цитомегаловирус, вирус на хумана имунодефициенција, Коксаки вирус, вируси на хепатитис А, Б и Ц, и Микоплазма пневмонија).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
За да се дијагностицира Стил болест со почеток во зрелост, треба да се исклучат многу други инфламаторни, неопластични и инфективни заболувања со слична презентација. Диференцијалната дијагноза вклучува инфекции (ендокардитис, окултни инфекции, секундарен сифилис, вирален осип), малигности (лимфом), или автоимуни заболувања како што се полиартеритис нодоза, васкулитис или полимиозитис.
Tretman
Целта е да се постигне целосна ремисија и да се спречи оштетување на зглобовите со лекување. Ремисијата без лекување е можна, но ризикот од рецидив останува во текот на целиот живот. Главната основа на лекување од прва линија е преднизон, нестероидни антиинфламаторни лекови. Кај многу случаи, потребно е додавање на антиревматски лекови кои ја модификуваат болеста (ДМАРД) како што се метотрексат, биолошки ДМАРД (анти-ИЛ1 агенти, (анакинра) и анти-ИЛ-6 агенти (тоцилизумаб)). Исто така можат да бидат корисни и блокатори на фактор на некроза на тумор.
Dijagnostičke metode
Неспецифичните клинички карактеристики на АОСД ја отежнуваат дијагнозата. Моментално нема достапен серолошки маркер. АОСД е дијагноза на исклучување. Главните дијагностички критериуми вклучуваат артралгија подолга од 2 недели, повремена висока температура подолга од 1 недела, карактеристичен осип и број на белите крвни клетки над 10 000. Помалите критериуми вклучуваат болно грло, лимфаденопатија и/или спленомегалија, абнормални тестови на функцијата на црниот дроб и негативен ревматоиден фактор и АНА. Често се наоѓа покачен феритин кој помага во дијагнозата.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Податоците за преваленца и инциденца се тешки за одредување, со оглед на широката неспецифична клиничка презентација. Проценетата преваленца на АОСД е повеќе од 1/100,000 од населението. Постои малку повисок број на погодени жени од мажи.
Genetsko savetovanje
АОСД е спорадична ненаследена болест, па затоа не е можно генетско советување.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---