Субепителна муцинозна корнеална дистрофија
Definicija
Субепителна муцинозна корнеална дистрофија (СМЦД) е доста ретка форма на површна корнеална дистрофија која се карактеризира со чести и повторливи ерозии на рожницата во првата декада од животот, со прогресивна загуба на видот.
Пребарување
Pun naziv
Субепителна муцинозна корнеална дистрофија
Kratki naziv
---
Sinonimi
SMCD / СМЦД
Orpha broj
98959
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Автосомно доминантно
Period početka bolesti
---
ICD 10
H18.5
OMIM
612867
UMLS
C2748503
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Болните епизоди на повторливи корнеални ерозии се случуваат во првата декада од животот, но се намалуваат за време на тинејџерство. Подоцна во животот, пациентите пријавуваат развој на субепителијални непроѕирности и замагленост на рожницата. СМЦД евентуално прогресира со тек на време и води до непроѕирност на рожницата и губење на видот.
Etiologija
Етиологијата е непозната, но се смета дека е генетска болест. Генот поврзан со СМЦД не е мапиран на одреден хромозомски локус.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
СМЦД може да се третира медицински со цел заздравување на епителниот дефект и заштитување на слабо адхезивниот епител. Топични антибиотици, циклоплегици и завои со притисок се корисни во третирање на симптомите. Лубрикантна маст се користи навечер. Може да се користи и хипертоничен физиолошки раствор и завојни контактни леќи.
Dijagnostičke metode
Впечатлива морфолошка карактеристика на ткивото на рожницата кај оваа форма на корнеална дистрофија е присуство на субепителен муционозен материјал кој се открива со специјално обојување.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата на оваа форма е непозната. Состојбата е пријавена кај едно семејство.
Genetsko savetovanje
Забележан е автосомно доминантен начин на наследување.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---