Субкутан Т-клеточен лимфом што наликува на паникулитис
Definicija
Субкутан Т-клеточен лимфом што наликува на паникулитис (СПТЦЛ) е редок цитотоксичен кутан лимфом којшто е познат како посебен подтип на периферни Т-клеточни лимфоми, кој потекнува и се јавува главно во субкутаното масно ткиво.
Пребарување
Pun naziv
Субкутан Т-клеточен лимфом што наликува на паникулитис
Kratki naziv
---
Sinonimi
СПТЦЛ Субкутан паникулитичен Т-клеточен лимфом
Orpha broj
86884
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
C83.6
OMIM
---
UMLS
C0522624
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
СПТЦЛ се карактеризира со сами или повеќекратни еритематозни субкутани израстоци и пликови (пролиферација на Т лимфоцитите и макрофагите во субкутаното масно ткиво), коишто се појавуваат како група и се локализирани на долните екстремитети или можат да бидат погенерализирани. Системски манифестации вклучуваат треска, студ, омалаксаност, губење на тежина, хепатоспленомегалија, чиреви на слузница и серозни изливи. СПТЦЛ може да биде придружен од хемофагоситичен синдром (кој се карактеризира со пролиферација на хистиоцити и фагоцити на крвни елементи, хепатоспленомегалија и коагулопатија и е пријавено кај 30-40% од случаите) што може да биде фатално.
Etiologija
Етиологијата не е целосно сфатена. Направена е врска помеѓу субкутан Т-клеточен лимфом и цитофагичен хистиоцитичен паникулитис, но се уште се дискутира.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува други лимфоми како и атипичен лобуларен паникулитис и цитофагичен хистиоцитичен паникулитис.
Tretman
СПТЦЛ може да биде брзо фатален или бавен. Повеќето пациенти реагираат на системска хемотерапија (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон) или локална радиотерапија.
Dijagnostičke metode
За поставување на дијагнозата може да се потребни повторувачки биопсии.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Точната преваленца е непозната. Забележано е поголема појава кај женскиот пол.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---