Тумор што произведува катехоламин
Definicija
Туморите што произведуваат катехоламин можат да настанат во адреналната медула (феохромоцитоми) или во екстраадреналните хромафински клетки (секретирачки параганглиоми).
Пребарување
Pun naziv
Тумор што произведува катехоламин
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
717
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Автосомно доминантно или Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
---
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Зголемувањето на производство на катехоламини предизвикува симптомите (главно главоболки, палпитации и прекумерно потење) и знаците (главно хипертензија, губиток на тежина и дијабетес) да ги отсликуваат ефектите на епинефрин и норепинефрин на алфа- и бета-адренергетските рецептори. Туморите кои произведуваат катехоламин ги имитираат пароксималните состојби со хипертензија и/или нарушувања на срцевиот ритам, вклучувајќи панични напади кај кои симпатетската активација поврзана со анксиозноста ги произведува истите знаци и симптоми. Овие тумори можат да бидат спорадични или дел од било кои генетски болести: синдроми на семеен феохромоцитом-параганглиом, повеќекратна ендокрина неоплазија тип 2, неврофиброматоза тип 1 и фон Хипел-Линдо болест.
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
За лекување потребна е ресекција на туморот со лапарскопска операција. Околу 10% од туморите се малигни или на првата операција или на контрола, а малигноста се дијагностицира со присуството на висцерални, коскени метастази или метастази на лимфните јазли. Рецидивите и малигноста се почести кај случаи со големи или екстрадренални тумори. Пациентите, особено оние со семејни или екстраадренални тумори, треба долгорочно да доаѓаат на контроли.
Dijagnostičke metode
Семејните случаи се порано дијагностицирани и почесто се билатерални и повторливи отколку спорадичните случаи. Најспецифичниот и сензитивен дијагностички тест за туморот е одредувањето на метафрини во плазма или урина. Туморот може да се лоцира со КТ, МРИ и метаиодобензилгванидин сцинтиграфија.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Нивната преваленца е околу 0.1% кај пациенти со хипертензија и 4% кај пациенти со случајно откриени адренални маси.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---