Фамилијален карцином на панкреас

Во семејните случаи, болеста се јавува пред 50тата година, порано од другите форми на КП. Висока инциденца на фамилијален КП е набљудувана преку наследни синдроми (Peutz-Jeghers синдром, наследен панкреатитис, фамилијален атипичен синдром на мултипли меланоми, наследен синдром на рак на дојка и јајници, и наследен неполипозен колоректален рак. Пушењето претставува значаен ризик фактор поврзан со фамилијален КП. КП може да настане од егзокрините (95%) или ендокрините делови на панкреасот. Во 60% од случаите се случува во главата на панкреасот. Главните симптоми се неспецифични и вклучуваат болка во горниот дел на абдоменот која обично се пренесува на грбот, губење на апетит, значајно губење на тежина и безболна жолтица предизвикана од опструкција на жолчните патишта. Како што клиничкиот тек е тивок КП често останува неоткриен се додека не се достигне до напредната фаза на болеста. во повеќе од 80% од случаите, ракот е или локално напреден или е дисеминиран за време на дијагнозата. Карактеристиките се: брз тек на напредување, рана васкуларна дисеминација, ширење на регионални лимфни јазли, и метастазирање на пооддалечени органи. КП може да ги нападне и околните висцерални органи.