Фиксирана субаортна стеноза

Definicija

Фиксирана субаортна стеноза (ФСС) е ретка малформација на срцето која се карактеризира со опструкција на мембранозното или фибро - мускулното ткиво на левиот изводен тракт на левата комора под аортната валва, која се појавува како изолирана лезија или поврзана со додатни кардиолошки малформации (пр. септален дефект на комора, дуктус артериозус, коарктација на аортата), која се појавува во детството со знаци на ЛВОТ опструкција (пр. диспнеа, болки во градите, синкопа, палпитации) кои можат да доведат до живото-загрозувачки компликации (пр. аортна регургитација, инфективен ендокардитис). Постојат 3 анатомски подформи: дискретна фиксирана мембранозна субаортна стеноза (мембранозното ткиво го обвиткува ЛВОТ), дискретна фибро-мускулна субаортна стеноза (фиброзното ткиво го обвиткува ЛВОТ), и тунел субаортна стеноза (фибромускулен дифузен тунел го обвиткува ЛВОТ), двете последни форми се посериозни од мембранозната форма

Пребарување

Pun naziv

Фиксирана субаортна стеноза

Kratki naziv

---

Sinonimi

---

Orpha broj

3092

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Нема достапни податоци

Period početka bolesti

---

ICD 10

Q24.4

OMIM

271950

UMLS

C1848979

GARD

-

MEDDRA

-
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---