Фон Хипел-Линдо болест

Ретинални хемангиобластоми се најчеста карактеристика (повеќекратни и двострани кај 50% од случаите). Тие се најчесто асимптоматски, но може да предизвикаат ретинално одвојување, макуларна едема, глауком и губење на видот. Хемангиобластомите на централниот нервен систем се појавуваат кај 40% од случаите и вкупно 60-80% од пациентите. Најчесто се лоцирани во малиот мозок, но ги има и во мозочните клетки и 'рбетниот столб. Тие се бенигни, но предизвикуваат симптоми поради тоа што притискаат на соседните нервни ткива. Во малиот мозок најчесто се поврзани со зголемен интракранијален притисок, главоболки, повраќање или атаксија на ексремитети и тело. Повеќекратните ренални цисти се чести во текот на животот и ризикот од РЦЦ е доста висок - 70%. Некои пациенти имаат феохромоцитоми и може да се асимптоматски, но може и да предизвикаат хипертензија. Епидидимални цисти и цистаденоми (60% од машки пациенти) може да се случат како и повеќекратни цисти на панкреас, но не-секретивни тумори на клетките на отокот на панкреасот се јавуваат само кај околу 10% од пациентите. Најдени се и тумори на еднолимфатичните вреќи (до 10%), и може да предизвикаат губење на слухот. Параганглиоми во главата и вратот се многу ретки - 0,5%. Средната возраст за дијгноза на тумори во ФХЛ е доста помала отколку кај спорадичните случаи. Пријавена е и интрафамилијална варијабилност.