Хемофагоцитен синдром

Definicija

Хемофагоцитен синдром е ретка имунолошка болест и потенцијално живото-загрозувачко нарушување кое се карактеризира со цитокинска бура и тешка инфламација која предизвикува треска, хепатоспленомегалија, цитопенија, хипертрглицеридемија, хиперферитинемија, и хемофагоцити во коскената срж, црниот дроб, слезината или лимфните јазли. Може да е примарна, која настанува поради генетски дефект (примарна хемофагоцитна лимфохистиоцитоза), или секундарна поради малигнитети, инфекции, или најчесто поради вируси како Епштајн -Бар вирус или цитомегаловирус, вирус на хумана имунодефициенција, или автоимуни заболувања кко системски лупус еритематозис, или Стилова болест со доцен почеток (секундарна хемофагоцитна лимфохистиоцитоза).

Пребарување

Pun naziv

Хемофагоцитен синдром

Kratki naziv

---

Sinonimi

Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза ХЛХ

Orpha broj

158032

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

---

Period početka bolesti

---

ICD 10

---

OMIM

---

UMLS

C0024291  C3887558

GARD

---

MEDDRA

10058125
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---