Хемофагоцитен синдром
Definicija
Хемофагоцитен синдром е ретка имунолошка болест и потенцијално живото-загрозувачко нарушување кое се карактеризира со цитокинска бура и тешка инфламација која предизвикува треска, хепатоспленомегалија, цитопенија, хипертрглицеридемија, хиперферитинемија, и хемофагоцити во коскената срж, црниот дроб, слезината или лимфните јазли. Може да е примарна, која настанува поради генетски дефект (примарна хемофагоцитна лимфохистиоцитоза), или секундарна поради малигнитети, инфекции, или најчесто поради вируси како Епштајн -Бар вирус или цитомегаловирус, вирус на хумана имунодефициенција, или автоимуни заболувања кко системски лупус еритематозис, или Стилова болест со доцен почеток (секундарна хемофагоцитна лимфохистиоцитоза).
Пребарување
Pun naziv
Хемофагоцитен синдром
Kratki naziv
---
Sinonimi
Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза ХЛХ
Orpha broj
158032
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
---
OMIM
---
UMLS
C0024291 C3887558
GARD
---
MEDDRA
10058125
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---
