Хемофилија

Хемофилијата примарно ги погодува мажите, но и жените носители на мутациите кои ја предизвикуваат болета може да манифестираат поблаги форми на болеста (симптоматични форми на хемофилија А и Б кај жени носители). Воглавно, почетокот на аномалиите на крварењето започнува кога погодените бебиња почнуваат да учат да одат. Тежината на клиничките манифестации зависи од обемот на недостатокот на коагулацискиот фактор. Ако биолошката активност на коагулацискиот фактор е под 1%, хемофилијата е тешка и се манифестира како често спонтано крварење и абнормално крварење како резултат на помали повреди, или после операција или вадење на заб (тешка хемофилија А и Б). Ако биолошката активност на коагулацискиот фактор е меѓу 1% и 5%, хемофилијата е умерено тешка со абнормално крварење како резултат на помали повреди, или после операција или вадење на заб, но спонтаното крварење е ретко (умерено тешка хемофилија А и Б). Ако биолошката активност на коагулацискиот фактор е меѓу 5 и 40%, хемофилијата е блага со абнормално крварење како резултат на помали повреди, или после операција или вадење на заб, но спонтаното крварење не се случува (блага хемофилија А и Б). Крварењето најчесто се појавува околу зглобовите (хемартрози) и во мускулите (хематоми), но може да биде зафатено било кое место после траума или повреда. Спонтаната хематурија е прилично честа и многу карактеристичен знак на нарушувањето.