Хидатидиформен мол

Definicija

Хидатидиформен мол е бенигно гестациско трофобластично заболување што се развива за време на бременоста. Како резултат на абнормално оплодување што се карактеризира со трофобластна пролиферација, не е возможен нормален развој на ембрионот. Хидатидиформните молови можат да бидат целосни или делумни.

Пребарување

Pun naziv

Хидатидиформен мол

Kratki naziv

---

Sinonimi

Моларна бременост

Orpha broj

99927

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Автосомно рецесивно или Не е применлво

Period početka bolesti

---

ICD 10

O01.0  O01.1  O01.9

OMIM

231090  614293

UMLS

C0020217

GARD

10263

MEDDRA

10020481
Tekstualni opis
Целосните молови се асимптоматски кај 40% од случаите. Почесто, мол се детектира по сомневањето на абортус во првото тримесечие, со крварење и пелвична болка. Клиничките знаци во второто тримесечие (повраќање, метрорагија, абнормално зголемување на големината на матката, поретко и анемија или прееклампсија) се забележани поретко, заради рано откривање со ултразвучен преглед. Хипертироидизмот е исклучителен. Клиничките знаци на делумен мол (метрорагија, повраќање итн) се ретки. Молот обично се детектира хистолошки со анализа на примероци од аспирација од сомнителен абортус.
Etiologija
Моловите настануваат заради абнормално оплодување со вишок на татковски хромозомски материјал. Целосните молови се резултат на оплодување на енуклизиран овоцит со еден или два хаплоидни сперматозоиди. Кариотипот е 46,XX (75% од случаите) или 46,XY (25%). Молот се карактеризира со трофобластична хиперплазија поврзана со генерализирана дегенерација на хорионски вили и отсуство на амниотска шуплина и ембрионално ткиво. Делумните молови се резултат на оплодување на нормален овоцит со два сперматозоиди или еден абнормален. Овој тип на мол се карактеризира со фокална трофобластична хиперплазија, локализирана дегенерација на хорионски вили и ембрионално ткиво кое може да се идентификува. Кариотипот е триплоиден кај 99% од случаите.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Моловите не треба да се помешаат со гестациски трофобластични неоплазми, ниту со продолжена ретенција на „класичен“ спонтан абортус.
Tretman
Лекувањето на моловите се состои од евакуација-вшмукување со помош на ултразвук. Евакуацијата мора брзо да се закаже заради ризик од компликации, којшто се зголемува со гестациската возраст.
Dijagnostičke metode
Ултразвук на целосен мол може да покаже класичен изглед на „снежно невреме“ (цврсти, хиперехоични области со различни форми испреплетени со течни области од различни големини) што ја зафаќа целата шуплина на матката. Поран ултразвук пред 9-10 недела од бременоста покажува ограничен везикуларен изглед на плацентата. Ултразвук на делумен мол мокажува фокално везикуларно оштетување. Често се најдени ембрионски структури без зголемување на големината на матката. Дијагнозата се базира на хистолошки преглед на производот на оплодување. Често корисно е двојното читање од страна на експерт за патологија. Кога се сомнева на хидатидиформен мол, мора да се направи одредување на тотален хорионски гонадотропин (хЦГ).
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Се смета дека состојбата се јавува кај приближно 1/1,000 бремености и кај 1/41 абортус во Европа.
Genetsko savetovanje
Освен многу ретки случаи на повторливи молови кај истиот пациент или во истото семејство (понекогаш се најдени НЛРП7 или КХДЦ3Л), генетското советување не е потребно.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---