Хиперсензитивен пнеумонитис
Definicija
Хиперсензитивен пнеумонитис (ХП) е болест на белите дробови со симптоми на потешкоти во дишењето и кашлица што е резултат на инхалација на антиген со кој пацинетот бил претходно сензибилизиран.
Пребарување
Pun naziv
Хиперсензитивен пнеумонитис
Kratki naziv
---
Sinonimi
ХП Алергиски екстринзичен алвеолит
Orpha broj
31740
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
J67.0 J67.1 J67.2 J67.3 J67.4 J67.5 J67.6 J67.7 J67.8 J67.9
OMIM
---
UMLS
C0002390
GARD
12
MEDDRA
10001890
Tekstualni opis
Се работи за интерстициелно белодробно нарушување кое е имунолошки обусловено а е последица на интензивно и пролонгирано вдишување на органска прашина. Заболуваат луѓе кои се со зголемена осетливост или висока реактибилност кон антигенот а за разлика од астма, примарно се зафатени алвеолите. Ако во почетокот се прекине изложеноста на антигенот, процесот нема да прогредира во фиброза. Белодробната хиперсензтивна реакција се добива со вдишување на спори од термофилни материи, гливички, животински белковини или бактериски продукти. Опишани се и посебни синдроми кои се резултат на разни загадувачи на околината. На пример фармерски бели дробови кои настануваат со вдишување на прав кој се создава од термофилни актинмицеси. Синдром на бели дробови кај одгледувачи на гулаби е предизвикај од протеините од серумот на гулабите, екскретите и пердувите. Познати се и синдроми на бели дробови кај берачи на печурки, потоа грозница од пердуви од пајки и др. Клиничките манифестации кај сите овие синдроми се различни. Акутните напади по вдишување доведуваат до покачени температура, потепкотии во дишењето и кашлица. Ако изложувањето продолжи повеќе од 4-6 години, јавува белодробна инсуфициенција со појава на хронична интерстицијална болест.
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Со оглед на тоа што претставува реакција на имунитетот во белите дробови, најочигледниот третман е избегнување на контакт со антигенот т.е. предизвикувачот. Системски кортикостероиди претставуваат единствен фармаколокшки третман за ова нарушување но не го менуваат долгорочниот исход. Резултатот од употребата на инхалираните стероиди е индивидуален. Лекувањето на хроничната или резидуалната болест се состои од супуративна терапија.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата на ХП често може со сигурност да се утврди или отфрли со сигурност, посебно во областите со висока или ниска преваленција, користејќи едноставни дијагностички критериуми. Нативна рентген графија на белите дробови може да биде без промени во активна ХП; компјутерска томографија со висока резолуција е сензитивна но не и специфична метода за дијагностицирање на ХП: Примарната употреба на тестовите за белодробна функција е да се одредат физиолошките абнормалности и пропратните оштетувања. И покрај лажно позитивните и лажно негативните анализи, анализата на антиген специфичен ИгГ антитело може да биде корисна како доказ за ХП. Бронхоалвеоларната лаважа игра важна улога кај пациентите кај кои се сомнева дека имаат ХП. Нормалниот број на лимфоцити исклучува се освен резидуални болести. Хируршката биопсија на белите дробови треба да се земе во предвид кај ретки случаи на нејасна клиничка презентација или за потврдувањае на клиничката дијагноза кога клиничкиот те или одговор на терапија е необичен.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Инциденцијата на ова нарушување е непозната. Во една студија пресметана е годишна инциденција на интерстициелни белодробни заболувања од 1/3300 и ХП сочинувала помалку од 2% од овие случаи.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---