Хронична воспалителна демиелинизирачка полиневропатија
Definicija
Хронична воспалителна демиелинизирачка полиневропатија (ЦИДП) е хронично монофазично, прогресивно или релапсно симетрично сензоримоторно нарушување, кое се карактеризира со прогресивна мускулна слабост со оштетена сензитивност, отсутни или намалени рефлекси на тетиви и покачени протеини во цереброспиналната течност (ЦСФ).
Пребарување
Pun naziv
Хронична воспалителна демиелинизирачка полиневропатија
Kratki naziv
---
Sinonimi
ЦИДП Хронична воспалителна демиелинизирачка полирадикулоневропатија
Orpha broj
2932
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
G61.8
OMIM
---
UMLS
C0393819
GARD
6102
MEDDRA
10057645
Tekstualni opis
Болеста може да се појави во било која возраст, но почеста е во 5 и 6 декада. Главните клинички манифестации вклучуваат прогресивна симетрична слабост во проксималните и дисталните мускули на долните и/или горните екстремитети со делумно или целосно закрепнување меѓу рецидивите, поврзано со оштетена сензитивност и отсутни/намалени рефлекси на тетива. Текот на болеста е релапсен во 30% од случаите, хроничен и прогресивен во 60% и монофазен со целосно трајно закрепнување во 10% од случаите. Во 5-30% од случаите може да се појави дисфункција на кранијалниот нерв. Пријавени се невропатска болка, вклученост на респираторни мускули и суб-клиничка ЦНС. Може да се појави автономна системска дисфункција. Децата имаат побрз почеток, поголема инвалидност на врвот и почест релапсен тек. ЦИДП може да се поврзе со хепатитис Ц, воспалително заболување на цревата, лимфом, ХИВ, трансплантација на органи, меланом или нарушувања на сврзното ткиво.
Etiologija
ЦИДП може да биде последица на имунолошка реакција, што резултира со сегментална и мултифокална демиелинација што може да предизвика аксонален губиток.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува хронично стекнати полиневропатии (моноклонални гамопатии, дијабетес, токсични невропатии) или наследени невропатии (Шарко-Мари-Тут болест или транстиретинска амилоидна невропатија).
Tretman
Одлуката на лекување зависи од почетната тежина на болеста, возраст, општ здравствен статус и потенцијални контраиндикации на трите докажани лекувања: стероиди, интравенски имуноглобулини (ИВИг) или замена на плазма. Пациентите со чиста моторна ЦИДП треба да се лекуваат со ИВИг отколку со стероиди. Кај поблаги форми се советува за клиничко набљудување и можна терапија со стероиди (во зависност од резултатите од ЕНМГ). Може да се започне со плазмафереза или комбинација на стероиди и ИВИг доколку ниту едно друго лекување не е ефективно. Рефракторните случаи може да се третираат со интензивна имуносупресија. Ефектот на интерферон бета-1а и алфа, етанерцепт или ритуксимаб останува неизвесен. Невропатската болка може да се третира со антиепилептични лекови или трициклични антидепресиви.
Dijagnostičke metode
За да се дијагностицира ЦИДП, пациентите треба да имаат 2 месечна историја на прогресија на демиелинизирачка невропатија (ДН), а некои историја на инфекции. ЦИДП може да се појави 8 недели после Гијан-Баре синдромот (ГБС т.н „акутен ЦИДП“). Дијагнозата примарно се заснова на клинички и електрофизиолошки наоди. Потребата за ЦСФ преглед и биопсија на нерв зависи од нивото на клиничка дијагностичка сигурност. Кога манифестациите се присутни барем 2 месеци, електроневромиограм (ЕНМГ) ја потврдува дијагнозата ако 3 од следните критериуми се присутни на неколку нерви: делумни мотор-нерв (М-Н) блокови на спроводливост, намалена М-Н брзина на спроводливост, продолжени дистални латенции на М-Н и Ф-бранови. МРИ може да прикаже подобрување на гадолиниум и проксимално зголемување на нерв/корен. Покачените ЦСФ протеини, без клетки, и демиелинација/миелинација, често со воспалување можат да пружат додатни информации во примероците на биопсија на нерв. Биопсијата е препорачана само кај клиничко сомневање на ЦИДП кадешто ЕНМГ не е конечен. Треба да се посомнева на ЦИДП во било која мултифокална или генерализирана невропатија со непознато потекло.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата е околу 1/200,000 дека и 1-7/100,000 возрасни, но општо прифатено е дека зачестеноста е потценета.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---