Хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија

Се претпоставува дека патофизиологијата на ЦТЕПХ е поврзана со ограничен проток преку пулмоналните артерии, првично поврзан со васкуларна облитерација предизвикана од нерешена тромбоемболија, а последователно на прогресивно васкуларно ремоделирање во неопструираните садови. Основните причини на болеста остануваат непознати.

bolest_prognoza

---

Ако постои добра корелација меѓу ПВР и анатомската опструкција (оценета со пулмонална ангиографија), мора да се предложи пулмонална ендартеректомија (ПЕА). ПЕА е лекувањето на избор кога е можно затоа што може да ја врати скоро нормалната кардиореспираторна функција. Кај други случаи, вазодилатациските и антопролиферативните лекувања и трансплантација на бели дробови или срце-бели дробови, ги претставуваат алтернативните лекувања. Меѓутоа, потребни се понатамошни случајни испитувања за да се процени ефикасноста на медицинските терапии за некои пациенти: 1) оние со неоперабилна ЦТЕПХ поради дистални лезии, 2) пред ПЕА (терапевтски мост) кај пациенти сметани како „високо ризични“ поради екстремно лоша хемодинамика и 3) кај пациенти со постојана пулмонална хипертензија после операција. Неколку медицински агенти вклучувајќи бозентан, силденафрил, илопрост, трепростинил и епопростенол се оценети во ЦТЕПХ, но ниеден не е одобрен за лекување на ЦТЕПХ.

Се сомнева на дијагноза при присуство на нескладни дефекти на сегментална перфузија на скенирање на вентилација-перфузија. Кога се сомнева на ЦТЕПХ потребни се пулмонална ангиографија и КТ скен со висока резолуција за да се потврди дијагнозата и за да се процени операбилноста. Пулмоналната ангиографија секогаш се прави заедно со дијагностичка катетеризација на десното срце и е задолжителна за да се потврди дијагнозата на ПХ и да се одреди степенот на хемодинамичното оштетување.

---

Вистинската преваленца е непозната: ЦТЕПХ е ретка болест, но неодамнешните извештаи предлагаат дека е недоволно дијагностицирана.

---

---

---