Хјус-Стовин синдром
Definicija
Хјус-Стовин синдром (ХСС) е животозагрозувачко заболување за кое се верува дека е кардиоваскуларна клиничка варијанта на Бехчетова болест (БД). Се карактеризира со поврзаност со повеќе аневризми на пулмонални артерии (ПАА) и периферна венска тромбоза.
Пребарување
Pun naziv
Хјус-Стовин синдром
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
228116
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
I28.8
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Пациентите (обично мажи од 12 до 40 години), генерално имаат појава на неспецифични знаци на ПАА (хемоптиза, кашлица, диспнеја, болка во градите и знаци на пулмонална хипертензија), проследено со историја на периферна венска тромбоза. Други поврзани знаци може да вклучат треска и интракранијална хипертензија. Аневризмите обично ги погодуваат пулмоналните артерии и бронхијалните артерии, што води до последователна хемоптиза. Сепак, тие може да се случат секаде во системската циркулација. Повторлив флебитис често ги погодува големите садови, што води до формирање на тромбови. Воглавно постои предиспозиција за формирање на тромбови кои ги погодуваат периферните вени. Опишана е и тромбоза на вена кава на десниот атриум.
Etiologija
Етиологијата на ХСС не е позната, но се претпоставува дека е форма на васкулитис што следи сличен механизам на патогенеза како тој инволвиран во БД.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Пулмоналните симптоми на ХСС и БД се скоро идентични, но може да се разликуваат на основа на отсуство на мукокутани наоди во ХСС.
Tretman
Првичното лекување на ХСС вклучува администрирање на кортикостероиди, обично во комбинација со цитотоксични агенти (интравенозен циклофосфамид, проследен со орален азатиоприн) за да се стабилизира ПАА. И покрај присуството на тромбоза, антикоагулантите се контраиндицирани поради ризик од животозагризувачко пукање на ПАА. Хируршката процедура обезбедува ефективен третман за пациентите со унилатерални или локализирани ПАА, а кај некои случаи може да се користат и помалку инвазивни пристапи како емболизација со транскатетер.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата на ХСС се поставува на основа на клиничката слика (венска тромбоза и ПАА кај млади пациенти), историја на пациентите и анализи како радиографија на гради, конвенционална ангиографија или хеликална компјутерска томографија, за детекција и евалуација на ПАА. Хистолошките студии покажуваат уништување на аретрискиот ѕид и периваскуларна лимфомоноцитна инфилтрација на капиларите и венулите.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Распространетоста не е позната, но во литературата се забележуваат помалку од 30 случаи од првиот опис во 1959 година од Хјус и Стовин.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---