Х-поврзана агамаглобулинемија

Зафатените лица обично се здрави во првите неколку месеци од животот поради преостанатите имуноглобулини добиени од мајката. Поголемиот дел од пациентите развиваат рекурентни или постојани бактериски инфекции, најчесто предизвикани од S. pneumoniae и H. influenzae, во првите две години од животот, како што се: отитис медиа, конјунктивитис, синузитис, респираторни инфекции, дијареа и инфекции на кожата (импетиго, целулитис , апсцеси и фурункули). Останати тешки инфекции што може да се јават се: емпием, менингитис, сепса или септичен артритис. Пиодермата или целулитисот (поврзан со неутропенија) и псевдомонасот или стафилококната сепса се чести презентации, особено кај пациенти помали од 12 месеци. Лимфните јазли, крајниците и другите лимфоидни ткива се невообичаено мали или отсутни. Кај мал број на пациенти е забележано дека имаат витилиго, еритематозен осип или целосна алопеција. Инфекциите имаат тенденција да продолжат во текот на зрелоста. Регистрирано е дека заболените пациенти имаат и поголема подложност кон тешки и хронични ентеровирусни инфекции. Растот и развојот обично се нормални. Некои пациенти имаат помалку тешка клиничка презентација и не се препознаваат како имунодефициентни до 10-годишна возраст, па и подоцна. Компликациите на ХЛА вклучуваат прогресивно заболување на белите дробови, хроничен синузитис, воспалително заболување на цревата, артритис, како и невролошки промени.