Чисто автономно откажување

ПАФ е спорадична болест и етиологијата не е позната. Се работи за синуклеинопатија со Луи тела и невронска рефракција во средниот латерален тракт на медулата и симпатичната ганглија.

bolest_prognoza

Диференцијалната дијагноза вклучува јатрогени (кардиоваскуларни, уролошки и психотропни лекови) или излечиви (дехидрација, венски недостаток, анемија) причини на ортостатична хипотензија, недостаток на допамин бета хидроксилаза, што се исклучува со присуство на плазма норадреналин кај пациенти кои се погодени од ортостатична хипотензија што се смета за идиопатска, примарна или секундарна периферна полиневропатија (вклучувајќи дијабетес, амилоидоза, ренална дисфункција, Гијен Бареов синдром, и оние кои се случуваат поради недостаток на паранеопластичен синдром) или невродегенеративни дисавтономни болести (повеќекратна системска атрофија, Паркинсон), што се исклучени со нормални невролошки и параклинички прегледи кај пациенти погодени со ПАФ. Прогресијата на ПАФ е бавна, што ја разликува оваа болест од акутни или субакутни пандисавтономии.

Лекувањето вклучува немедицински мерки (тесни еластични чорапи, стомачни еластични корсети, чести оброци, бавно станување, зголемено конзумирање на течности и сол, избегнување на ортостатизми, алкохол и топла околина). Стандардниот медицински третман е со мидодрин (алфа адренергичен агонист) и флудрокортизон (хипокалемичен минералокортикоид). Ефикасноста на индиректен симпатомиметик (хематоминол) и дериват ергот (дихидроерготамин) не е докажана. Останатите лекови се истражуваат (пиридостигмин, дроксидопа) или се наменети за одредени ситуации како анемија (еритропоетин) или постпрандиална хипотензија (октреотид). Декубитус артериска хипертензија може да се спречи со следење на едноставни правила (избегнување на вазоконстрикор пред спиење, одморање во полу-седечка позиција преку ноќ, земање на антихипертензивни лекови во екстремни случаи).

Дијагнозата е индицирана во случаи со клинички знаци компатибилни со хроничен симпатички недостаток, без поврзани невролошки знаци. Дијагнозата е потврдена со докази на неврогенска ортостатична хипотензија (>=20/10 мм Хг артериски притисок кога стои без реактивна тахикардија). Амбулантно следење на крвен притисок може да открие исчезнување или реверзија на ритамот ден/ноќ. Специфични тестоци (Евинг тест, судорална или функција на зеници, анализа на срцев ритам, и варијабилност на крвен притисок, симпатична микроневрографија и МИБГ сцинтиграфија) се прават во некои лаборатории. Плазма нивоата на норадреналинот се ниски и не се зголемуваат при станување. ЕМГ и церебрална магнетна резонанца се нормални. Прегледите кои идентификуваат имунолошки, метаболични или токсични причини или причини поради недостаток се негативни.

---

Точната преваленца не е позната.

---

---

---