Шницлер синдром

Има мала предоминатност и средна возраст на почеток на болеста од 51 година. Времето додека да се добие дијагноза обично е повеќе од 5 години. Првиот клинички знак обично е благо непруритичен осип на кожата. Елементарните лезии се розеви или црвени макули или благо подигнати пликови, кои поминуваат во рок од 24 часа. Лезиите може да се случат на било кој дел од телото, иако многу ретко се случуваат на лицето и екстремитетите. Честотата и траењето се променливи. Скоро сите пациенти развиваат интермитентна треска и телесната температура може да се покачи и над 40 степени целзиусови. Пациентите обично добро ја поднесуваат треската и ретко имаат тресење на телото. Околу 80% од пациентите имаат болки во коските и/или зглобовите. Погоденоста на коските е честа и кај 30-40% од пациентите се гледаат коскени лезии при снимање. ИгМ нивоата може да останат стабилни или да се зголемат прогресивно со стапка од 0.5 до 1г/Л/годишно. Други знаци вклучуваат покачена стапка на седиментација на еритроцити (ЕСР), инфламаторна анемија која е понекогаш со тромбоцитоза (до 50%од случаите), лимфни јазли кои се чувстуваат при допир (45%), и хепатично или спленично зголемување (30%). Моноклоналната ИгМ компонента е дефинирачка карактеристика на болеста. Инфламаторна АА амилоидоза може да е сериозна компликација. Болеста има хроничен тек на болеста.