Шопф-Шулц-Пасарж синдром

СПСС реферира на дискретен фенотип на ектодермална дисплазија со релативно бениген тек на болеста и доцна дијагноза, која често се поставува во зрела возраст. Почетокот на симптомите се случува во детство и рано тинејџерство, но тие се состојат од релативно неспецифични карактеристики, вклучувајќи различни степени на хиподонција, хипотрихоза, палмоплантарна кератодерма и дистрофија на ноктите. Телеангиектатичката розацеа е следен релативно чест симптом. Повеќето апокрини хидроцистоми на очните капаци обично се појавуваат во зрела возраст. Палмоплантарна кератодерма со хистолошки карактеристики на екрин сирингофиброаденом се забележува кај скоро половина од случаите и повремено развива малигнен потенцијал. Други аднексални тумори кои се опишани вклучуваат рак на базалните клетки, екрин пором, бениген акатом и фоликуларен инфундибулум тумор. Некои пациенти имаат изглед на лице како на птица. Во мутацискиот спектар на WNT10A , одонто-онихо-дермална дисплазија и ССПС се сметаат за дискретни ентитети, додека пак растечки број на пациенти е опишан со некомплетни фенотипи на одонто-онихијални, трихо-одонто и трихо-одонто -онихијални типови.