Јеснер (Jessner) лимфоцитна инфилтрација на кожата

Definicija

Јеснерова (Jessner) лимфоцитна инфилтрација на кожата (ЈЛИС) е хронична бенигна кутана болест која се карактеризира со асимптоматични некрлушести еритематозни папули или пликови на лицето и вратот.

Пребарување

Pun naziv

Јеснер (Jessner) лимфоцитна инфилтрација на кожата

Kratki naziv

---

Sinonimi

Џеснер-Каноф (Jessner-Kanof)лимфоцитна инфилтрација на кожата

Orpha broj

33314

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Не е применливо

Period početka bolesti

---

ICD 10

L98.6

OMIM

---

UMLS

C0580181

GARD

6940

MEDDRA

---
Tekstualni opis
Болеста обично се случува на возраст помеѓу 30 и 50 години. Кутаните лезии се воглавно локализирани на грбот, лицето, вратот, рамената, рацете и дланките (кожата која е изложена на сонце). Нивниот дијаметар е помеѓу 2 мм и 2 см. Се состојат од ануларни, розеви или црвени папули, кои понекогаш стануваат пликови. На површината на лезиите не се појавуваат фоликуларни зачетоци или атрофија. Лезиите може да се единечни (15% од случаите) или повеќекратни. Кога се повеќе, често се групираат во аркиформна диспозиција. Лезиите може да останат непроменети неколку месеци. Почетокот на влошување на лезиите може да се случи после изложеност на сонце. Лезиите се асимптоматични, но понекогаш може да се поврзани со чувство на пецкање или пруритус. Може да исченат спонтано без да остават лузни.
Etiologija
ЈЛИС е инфламаторна болест со непозната етиологија, предизвикана од акумулација на Т клетки во дермисот на кожата. Историјата на фотосензитивност може да се поврзе со болеста.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува ануларен гранулом, фацијален гранулом, кутани Б-клеточни лимфоми и идиопатска фотодерматоза, како полиморфична лесна ерупција. Диференцијалната дијагноза со еритематозен тумидусен лупус (ЛЕТ) е многу потешка и некои студии укажуваат дека ЈЛИС не може да се одвои од ЛЕТ.
Tretman
Лекувањето на ЈЛИС не е задолжително во сите случаи. Антималарични лекови (хлорокин и хидроксихлорокин), генерално се користат како прволинска терапија. Талидомид е друг лек кој може да се користи, но е контраиндициран за бремени жени и жени кои не користат контрацепција, а може да останат бремени. Контролата на болеста вклучува и фотозаштита. Може да се случи ремисија, влошување или спонтано разрешување.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на преглед на рутински примерок од биопсија на кожа, покажувајќи нодуларни периваскуларни или периаднексални лимфоцити и дермална инфилтрација во нормален или малку модифициран епидермис. Директните анализи со имунофлуоресценција се обично негативни (отсуство на лупус).
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Болеста е ретка, но точната преваленца не е позната.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---