Јувенилна Пагет болест

Definicija

Јувенилна Пагет болест е многу ретка форма на Пагет болест на коските, која се карактеризира со генерално зголемување на обртот на коските со зголемена ресорпција и депозиција на коските, што резултира со кортикално и трабекуларно задебелување. Клинички се презентира како прогресивни деформитети на скелетот, оштетување на растот, фрактури, колапс на прешлените, зголемување на черепот и сензориневрална загуба на слух.

Пребарување

Pun naziv

Јувенилна Пагет болест

Kratki naziv

---

Sinonimi

ЈПГ Хиперостозис кортикалис деформанс јувенилис Наследна хиперфосфатазија Семејна остеоектазија Јувенилна Пагетова болест

Orpha broj

2801

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

---

Nasleđivanje

Автосомно рецесивно

Period početka bolesti

---

ICD 10

M88.0  M88.8  M88.9

OMIM

239000

UMLS

C0268414

GARD

2831

MEDDRA

---
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---