Muir-Torre sindrom
Definicija
Oblik nasleđenog nepolipoznog karcinoma debelog creva karakteriše se razvojem kožnih lojnih neoplazmi i bar jednim visceralnim malignitetom, najčešće karcinomom gastrointestinalnog trakta. Maligniteti su obično brojni, pojavljuju se u mlađem uzrastu, ali su obično niskog stepena i sa relativno niskom učestalošću metastaza. Tumori lojnih žlezda su često brojni, pri čemu su adenomi lojnih žlezda najučestaliji. Višestruki keratoakantomi, koji se obično nalaze na licu ili trupu, takođe su zabeleženi kao karakteristika. Tumori kože mogu prethoditi ili pratiti pojavu prvog unutrašnjeg maligniteta, koji obično obuhvata gastrointestinalni trakt, dojke ili genitourinarni sistem.
Pretraga
Pun naziv
Muir-Torre sindrom
Kratki naziv
Sinonimi
Multipla keratoakantoma, Muir-Torre tipa
Orpha broj
587
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Autozomno dominantno
Period početka bolesti
ICD 10
L72.8
OMIM
158320
UMLS
C1321489
GARD
6821
MEDDRA
10063042
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza