Mutilizirajuća nasledna keratoderma sa ihtiozom
Definicija
Keratoderma hereditarium mutilans sa ihtiozom je difuzna palmoplantarna keratoderma koju karakteriše saćasta palmoplantarna hiperkeratoza udružena sa pseudoainhumom petog prsta ruke, ihtioza i gluvoća. Keratoderma hereditarium mutilans sa ihtiozom prati autozomno dominantan način prenosa.
Pretraga
Pun naziv
Mutilizirajuća nasledna keratoderma sa ihtiozom
Kratki naziv
Sinonimi
Camisa bolest
Vohwinkel sindrom sa ihtiozom
Loricrin keratoderma
Sindrom keratoderme-ihtioziformne dermatoze-povišenog beta-glukuronidaze
Orpha broj
79395
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Autozomno dominantno
Period početka bolesti
ICD 10
Q82.8
OMIM
604117
UMLS
C1858805
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza