Narkolepsija bez katapleksije

Definicija

Narkolepsiju bez katapleksije karakteriše prekomerna dnevna pospanost povezana sa nekontrolisanim nagonom za spavanjem, a ponekad i paralizom u snu, hipnagogne halucinacijea i automatizmi ponašanja.

Pretraga

Pun naziv

Narkolepsija bez katapleksije

Kratki naziv

Sinonimi

Orpha broj

83465

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Nepoznato

Period početka bolesti

ICD 10

G47.4

OMIM

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Narkolepsija bez katapleksije manifestuje se uglavnom između 10 i 30 godina starosti i predstavlja doživotnu bolest.
Etiologija
Etiologija nije poznata. Registrovan je smanjen nivo hipokretina-1 u cerebrospinalnoj tečnosti u 10-20% slučajeva, a prisustvo alela HLA DQB1 * 0602 primećeno je u 40% slučajeva (više nego u opštoj populaciji, ali manje nego u slučajevima narkolepsije sa katapleksijom).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Ostali uzroci pospanosti, uključujući hronični nedovoljni san i idiopatsku hipersomniju (posebno oblik bez dugog vremena spavanja) (vidi ovaj pojam), moraju se sistematski uzimati u obzir.
Tretman
Lečenje se zasniva na stimulativnim lekovima. Modafinil je tretman prve linije jer predstavlja najbolji omer koristi i rizika. Ovaj tretman je zamenio tretmane druge linije metilfenidatom ili amfetaminima.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na noćnoj i dnevnoj polisomnografiji koja otkriva srednju latencu spavanja manju od 8 minuta sa najmanje dve epizode ​​paradoksalnog sna. Klinička dijagnoza je često teška zbog nedostatka glavnih simptoma kao što je katapleksija.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Nisu dostupni epidemiološki podaci. Prevalencija je kontroverzna, ponekad veća, a ponekad niža od broja narkolepsije sa katapleksijom (vidi ovaj pojam), zavisno od studije.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja