Nasledna plućna alveolarna proteinoza

Definicija

Kongenitalna plućna alveolarna proteinoza je veoma retka primarna intersticijalna bolest pluća usled nakupljanja plućnog surfaktanta unutar alveolarnih makrofaga i alveola, a karakteriše ga različiti klinički tok koji varira od asimptomatske kliničke prezentacije i spontane remisije, do simptoma kao što su dispneja i kašalj, ili do teške respiratorne insuficijencije.

Pretraga

Pun naziv

Nasledna plućna alveolarna proteinoza

Kratki naziv

Sinonimi

Kongenitalni PAP Kongenitalna plućna alveolarna proteinoza

Orpha broj

264675

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Autozomno dominantno ili Autozomno recesivno

Period početka bolesti

ICD 10

J84.0

OMIM

300770  614370

UMLS

C2931035

GARD

4582

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja