Nasledna plućna alveolarna proteinoza
Definicija
Kongenitalna plućna alveolarna proteinoza je veoma retka primarna intersticijalna bolest pluća usled nakupljanja plućnog surfaktanta unutar alveolarnih makrofaga i alveola, a karakteriše ga različiti klinički tok koji varira od asimptomatske kliničke prezentacije i spontane remisije, do simptoma kao što su dispneja i kašalj, ili do teške respiratorne insuficijencije.
Pretraga
Pun naziv
Nasledna plućna alveolarna proteinoza
Kratki naziv
Sinonimi
Kongenitalni PAP
Kongenitalna plućna alveolarna proteinoza
Orpha broj
264675
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Autozomno dominantno ili Autozomno recesivno
Period početka bolesti
ICD 10
J84.0
OMIM
300770 614370
UMLS
C2931035
GARD
4582
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza