Nazofarinegalni karcinom
Definicija
Nazofaringealni karcinom (NPC) predstavlja tumor koji se razvija iz epitelnih ćelija oblažućih površinu i unutrašnjost nazofarinksa.
Pretraga
Pun naziv
Nazofarinegalni karcinom
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
150
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Multigenetsko/multifaktorijalno ili Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C11.0 C11.1 C11.2 C11.3
OMIM
161550 607107 617075
UMLS
C0153392 C0238301 C2931822
GARD
NULL
MEDDRA
10028793
Tekstualni opis
Tri podtipa NPC prepoznata su u klasifikaciji Svetske zdravstvene organizacije (SZO): 1) karcinom pločastih ćelija, koji se obično nalazi u starijoj odrasloj populaciji; 2) nekeratizirajući karcinom; 3) nediferencirani karcinom. Tumor se može proširiti unutar ili izvan nazofarinksa do drugog bočnog zida i / ili posterosuperiorno do osnove lobanje ili nepca, nosne šupljine ili orofarinksa. Tada obično metastazira u vratne limfne čvorove. Limfadenopatija grlića materice je početna prezentacija kod mnogih pacijenata, a dijagnoza NPC-a često se postavlja biopsijom limfnih čvorova. Simptomi povezani sa primarnim tumorom uključuju trizmus, bol, otitisni mediju, nazalnu regurgitaciju zbog pareza mekog nepca, gubitak sluha i pareze kranijalnih živaca. Veći izraštaja mogu stvoriti začepljenje ili krvarenje iz nosa i „nosni unjkavi zvuk".
Etiologija
Etiološki faktori uključuju virus Epstein-Barr (EBV), genetsku osetljivost i konzumiranje hrane sa mogućim kancerogenima - isparljivim nitrozaminima.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Preporučeni plan lečenja sastoji se od tri kursa neoadjuvantne hemoterapije, zračne terapije i adjuvantne interferon (IFN) -beta terapije.
Dijagnostičke metode
Dijagnostičke metode uključuju indirektnu nazofaringoskopiju za procenu primarnog tumora, kliničku procenu veličine cervikalnih limfnih čvorova i biopsiju limfnih čvorova ili primarnog tumora za histološki pregled. Ostala potencijalna mesta metastaza dalje se istražuju neurološkim pregledom kranijalnih nerava, kompjuterskom tomografijom (CT) / magnetnom rezonancom (MRI) glave i vrata, radioterapijom grudnog koša i scintigrafijom kostiju. EBV virusni kapsidni antigen i EBV DNK mogu se otkriti analizom seruma.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Godišnja incidenca je oko 1/100 000 u zapadnim zemljama. Incidenca je veća u populaciji Kine i Tunisa. Iako je retko, na NPC otpada oko jedne trećine dečjih nazofaringealnih neoplazija.