Nedostatak beta-ureidopropionaze

Definicija

Manjak beta-ureidopropionaze je veoma redak poremećaj metabolizma pirimidina, opisan kod manje od 10 pacijenata do danas sa izuzetno širokom kliničkom slikom koja se kreće od asimptomatskih slučajeva do neuroloških (epilepsija, autizam) i poremećaja u razvoju (urogenitalni, kolorektalni).

Pretraga

Pun naziv

Nedostatak beta-ureidopropionaze

Kratki naziv

Sinonimi

Manjak beta-alanin sintaze

Orpha broj

65287

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Autozomno recesivno

Period početka bolesti

ICD 10

E79.8

OMIM

613161

UMLS

C1291512

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja