Neuroendokrini karcinom timusa
Definicija
Neuroendokrini karcinom timusa je vrsta epitelijske neoplazme timusa (vidi ovaj pojam) koja pokazuje neuroendokrinu diferencijaciju.
Pretraga
Pun naziv
Neuroendokrini karcinom timusa
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
99869
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C37
OMIM
UMLS
GARD
MEDDRA
Tekstualni opis
Mnogi pacijenti su asimptomatski, ali neki su prisutni sa simptomima vezanim za grudni koš, kao što su kašalj, bol u grudima, gubitak težine, umor i dispneja. Cushingov sindrom, multipla endokrina neoplazija i, retko, karcinoidni sindrom (vidi ove pojmove) povezani su sa ovom vrstom tumora.
Etiologija
Etiologija je nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje limfom, tumore matičnih-ćelija (vidi ove pojmove) i druge primarne timične malignitete i metastatske karcinome.
Tretman
Lečenje se sastoji od totalne timemektomije i potpune ekscizije tumora obično praćene postoperativnom radioterapijom i hemoterapijom.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkim nalazima, radiološkim studijama (RTG grudnog koša, kompjuterskoj tomografiji, magnetnoj rezonanci (MRI), angiografiji (angio-MRI) i / ili pozitronskoj emisionoj tomografiji) i na biopsiji tkiva, koju obično obavljaju perkutanom iglenom biopsijom pomoću CT-a ili ultrazvuka. Primećene su tri histološke podvrste: dobro diferencirani neuroendokrini karcinom (prethodno poznat kao '' timični karcinoid ''), umereno diferencirani neuroendokrini karcinom (prethodno poznat kao '' atipični karcinoid '') i slabo diferencirani neuroendokrini karcinom (takođe poznat kao karcinom sitnih ćelija timusa).
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Tačna prevalenca ili incidencija nije poznata. Neuroendokrini karcinomi timusa predstavljaju 2-4% prednjih medijastinalnih tumora. Do danas je prijavljeno više od 300 slučajeva. Pretežno su pogođeni muškarci.