Nodularni ne-supurativni panikulitis
Definicija
Nodularni ne-supurativni panikulitis poznat kao Weber-Christianova bolest (WCD), je redak kožni poremećaj koji se karakteriše recidivajućom upalom u potkožnom sloju masti.
Pretraga
Pun naziv
Nodularni ne-supurativni panikulitis
Kratki naziv
Sinonimi
Weber-Christian panniculitis_x000D_
Idiopatski nodularni panikulitis_x000D_
Relapsirajući febrilni nodularni nesupurativni panikulitis_x000D_
Pfeiffer-Weber-Christian sindrome
Weber-Christianova bolest_x000D_
Idiopatski lobularni panikulitis_x000D_
Relapsirajući febrilni nodularni panikulitis_x000D_
WCD
Orpha broj
33577
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
M35.6
OMIM
UMLS
C0030328
GARD
7879
MEDDRA
10047883
Tekstualni opis
WCD karakteriše jednostruki ili višestruki, meki ili bolni edematozni i često eritematozni potkožni čvorovi (veličine 1-2 cm, koji najčešće pogađaju donje ekstremitete) zacelivanje se dešava sa utisnutim ožiljkom. Gornji ekstremiteti, stražnjica, trbušni zid, grudi i lice takođe mogu biti zahvaćeni. U većini slučajeva WCD je povezan sa povišenom temperaturom, nelagodom, mijalgijom, artralgijom i bolovima u trbuhu. Mogu se javiti mučnina, povraćanje, gubitak težine i hepatomegalija. Bolest se ponavlja u intervalima od nedelja ili meseci. WCD se može predstaviti kao teška sistemska bolest. Neobične lokacije kvržica uključuju trbuh (kao apsces), mezenterijum tankog ili debelog creva (sa obstrukcijom creva), pluća, srce, jetru, slezinu, nadbubrežne žlezde, bubrege, skrotum i kranijum. Kod pacijenata sa sistemskim bolestima značajan je morbiditet i smrtnost.
Etiologija
Etiologija je nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje eritem nodosum i eritem induratum Bazina, koji predstavljaju najčešće oblike pretežno septalnog panikulitisa i pretežno lobularnog panikulitisa sa vaskulitisom, kao i mnoštvo karakterističnih entitetskih bolesti povezanih sa panikulitisom. Poslednje obuhvata bakterijske, virusne i gljivične infekcije, poremećaje vezivnog tkiva, poremećaje metabolizma lipida, bolesti gušterače i bubrega, giht, limfoproliferativnu neoplaziju, traumu, nedostatak alfa-antitripsina (vidi ovaj pojam).
Tretman
Lečenje je simptomatsko i suportativno i može obuhvatati sistemske steroide i nesteroidne protivupalne lekove. Kod nekih pacijenata prijavljeni su odgovori na fibrinolitička sredstva, hidroksihlorokvin, azatioprin, talidomid, ciklofosfamid, tetraciklin i ciklosporin A.
Dijagnostičke metode
Histološki pregled potkožnih nodula je neophodan da bi se potvrdila dijagnoza (masni lobuli se u ranim fazama zamenjuju neutrofilima, limfocitima i histiocitima, a kasnije makrofazima i fibrotičkim tkivom).
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Tačna prevalenca nije poznata. Javlja se češće kod odraslih žena (otprilike 75% prijavljenih slučajeva).