Ograničena sistemska skleroza
Definicija
Ograničena sistemska skleroza (lSSc) (ili SSc bez skleroderme) je podtip sistemske skleroze (SSc; vidi ovaj pojam) koji se karakteriše zahvatanjem organa u odsustvu kožne fibroze.
Pretraga
Pun naziv
Ograničena sistemska skleroza
Kratki naziv
Sinonimi
Sistemska skleroza bez skleroderme
Orpha broj
220407
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenjivo
Period početka bolesti
ICD 10
M34.0
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
9749
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Pacijent nema kožnu fibrozu, ali ima Raynaudov fenomen, i pod rizokom je za razvoj organskog zahvatanja (fibroza i vaskularna obliteracija pluća, srca i digestivnog trakta). Kasnije se može javiti i ezofagealni dismotilitet, koji provocira gastroezofagealni refluks, ponekad disfagiju, i može se javiti i plućna fikbroza i plućna arterijska hipertenzija.
Etiologija
Tačan razlog lSSc je nepoznat. Bolest nastaje zbog autoimune reakcije, koja dovodi do prekomerne proizvodnje kolagena. U nekim slučajevima, SSc je udružen sa izlaganjem hemikalijama (silikon, rastvarači, hidrikarbonati, itd).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Dijagnoza može biti teška, zbog odsustva kožnih manifestacija. Kapiloroskopija nokta pokazuje obrazac za SSc i testovi krvi pokazuju visoku incidencu anti- centromerska antitela.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalena je nepoznata.