Palmoplantarni sindrom keratoderme-sklerodaktilije
Definicija
Retka genetska bolest kože karakteriše se trijadom kongenitalne skleroatrofije, uglavnom šaka, sa sklerodaktilijom, palmoplantarnom keratodermom i promenama na noktima, koje uključuju hipoplaziju, ispupčenje, šibanje i belu boju. Dodatni simptomi obuhvataju hipohidrozu dlana i povećan rizik od rane pojave karcinoma skvamoznih ćelija na zahvaćenim područjima kože.
Pretraga
Pun naziv
Palmoplantarni sindrom keratoderme-sklerodaktilije
Kratki naziv
Sinonimi
Palmoplantarni sindrom hiperkeratoze-sklerodaktilije
Huriez sindrom
Skleroatrofični sindrom
Sklerotiloza
Orpha broj
384
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
Q82.8
OMIM
181600
UMLS
C0406767
GARD
8517
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza