Paraneoplastični pemfigus
Definicija
Pemfigus je grupa hroničnih autoimunih oboljenja kože koja su okarakterisana stvaranjem plikova na spoljnjem sloju kože i sluzokože. Opisana su tri klinička oblika od kojih je paraneoplastični pemfigus izuzetno redak.
Pretraga
Pun naziv
Paraneoplastični pemfigus
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
63455
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
L10.8
OMIM
UMLS
C1112570
GARD
MEDDRA
10057056
Tekstualni opis
Paraneoplastični pemfigus javlja se u pozadini sumnje ili dokazane neoplazije. Pridruženi kanceri su uglavnom limfomi, hronična limfoidna leukemija, au nekim slučajevima Kapošijev sarkom, timomi, karcinomi i slabo diferencirani sarkomi. Bolest gotovo uvek započinje teškim difuznim plikovima (bulama) u ustima, na usnama i jednjaku. Oči su često zahvaćene. Kožne lezije variraju i mogu da dovedu u zabludu, prezentujući se kao bulozna lihenoidna lezija, evokativna urtikarija ili polimorfni eritema. Takođe mogu biti zahvaćena i pluća (u 30% do 40% slučajeva), kao i gastrointestinalni trakt.
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Progresija paraneoplastičnog pemfigusa retko je paralelno sa neoplastičnom progresijom. Često su potrebni imunosupresivni lekovi.
Dijagnostičke metode
Histopatološka analiza pokazuje intra-epidermalnu akantolizu sa prisustvom nekrotičnih keratinocitnih ćelija, vakuolizacijom bazalnog sloja i dermalnim lihenoidnim inflatratima. Direktni imunofluorescentni test pokazuje linearne naslage IgG na dermo-epidermalnom spoju, kao i linearne ili granulirane naslage komplementa na bazalnoj membrani. IgA i IgM takođe se mogu otkriti. Mogu biti prisutna antitela protiv plakina, kao i antitela protiv desmogleina 1 i 3.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija ovog oblika pemfigusa nije poznata. Do sada je objavljeno više od 60 slučajeva.