Peritonealni cistični mezoteliom
Definicija
Peritonealni cistični mezoteliom je redak benigni tumor koji se karakteriše formiranjem intra-abdominalnih multilokularnih cističnih masa.
Pretraga
Pun naziv
Peritonealni cistični mezoteliom
Kratki naziv
Sinonimi
Multicistični mezoteliom
Multilokularna peritonealna inkluziona cista Benigni multicistični peritonealni mezoteliom
Orpha broj
168816
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
C45.1
OMIM
NULL
UMLS
C0206680
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Kliničke karakteristike uključuju bol u donjem trbuhu ili karlici, prisustvo palpabilne mase, amenoreja, disurija, dispareunija i ređe gubitak težine. Kod žena se mase obično nalaze na peritonealnoj površini materice i rektuma, dok se kod muškaraca uglavnom nalaze na peritonealnoj površini bešike i rektuma. Tumor se takođe može proširiti u gornje delove peritonealne šupljine.
Etiologija
Čini se da peritonealni cistični mezoteliom potiče iz peritonealnog mezotelijuma. Međutim, etiologija je nepoznata. Nema veze sa izlaganjem azbestu. Peritonealni cistični mezoteliom se često javlja kod žena sa prethodnom operacijom, upalom karlice ili endometriozom. Hronična iritacija peritoneja može biti agravirajući faktor.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Glavne diferencijalne dijagnoze uključuju cistični peritonealni limfangiom, pseudomiksom peritoneuma (vidi ovaj pojam) i druge cistične neoplastične lezije.
Tretman
Pristup lečenju je multidisciplinarni i o njemu mora da raspravlja panel lekara u specijalizovanom centru. Trenutno nema potvrđenih preporuka o kliničkom upravljanju i nijednim citotoksičnim agensima nije data Evropska dozvola za promet (MA) u ovoj indikaciji. Lečenje je hirurško i zasniva se na ablaciji cista. U slučaju recidiva ili čak u tretmanu prve linije, određeni timovi su predložili kombinaciju citoreduktivne hirurgije sa hipertermičnom intraperitonealnom hemoterapijom (HIPEC) (off-label upotreba) kod specifičnih pacijenata (mladi pacijenti sa dobrim opštim statusom).
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na ultrazvuku trbuha i karlice, kompjuterizovanoj tomografiji abdomena i laparoskopskom pregledu koji otkrivaju trbušne multicistične razdvojene strukture slične grožđu. Biopsija pokazuje vaskularizovane, prozirne ciste napunjene tečnošću, sačinjene od labavog vezivnog tkiva. Imunohistohemija potvrđuje dijagnozu pokazujući mezotelno poreklo parijetalnih ćelija (ovaj pregled mora pregledati stručni patolog).
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Do danas je prijavljeno manje od 150 slučajeva. Javlja se češće kod žena u fertilnom dobu.