Phakomatosis pigmentovascularis

Retka kožna bolest se odlikuje istovremenom pojavom opsežnog vaskularnog nevusa (obično nevus flammeus) i pigmentnog nevusa, koji može biti povezan s različitim drugim kožnim nevusima, sa ili bez zahvatanja ekstrakutanih delova (najčešće centralnog nervnog sistema, očiju ili mišićno-koštanog sistema). Postoji nekoliko podtipova koji se razlikuju po fenotipskim karakteristikama.