Plućna arterija koja izlazi iz aorte
Definicija
Plućna arterija koja izlazi iz aorte (PACA) je srčana malformacija koju karakteriše anomalija porekla jedne grane plućnih arterija iz uzlazne aorte i normalno ušće druge plućne arterije iz desnog ventrikularnog izlivnog trakta što se manifestuje respiratornim distresom, kongestivnim zatajenjem srca i zastojem u razvoju u prvim danima / mesecima života.
Pretraga
Pun naziv
Plućna arterija koja izlazi iz aorte
Kratki naziv
Sinonimi
Hemitruncus arteriosus_x000D_
Abnormalno poreklo desne ili leve plućne arterije iz aorte
Orpha broj
99050
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
Q25.7
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
PACA se obično javlja kod novorođenčadi ili male dece gde se manifestuje respiratornim tegobama, ponavljajućom respiratornom infekcijom, umerenom do teškom plućnom hipertenzijom (vidi ovaj pojam), kongestivnim zatajenjem srca i zastojem u razvoju u prvim mesecima života. Deca su obično cijanotična i mogu imati bol u grudima i dispneju prilikom napora. Mogu se razlikovati dva oblika: abnomalno poreklo leve plućne arterije (AOLPA; oko 25% slučajeva) i abnomalno poreklo desne plućne arterije iz aorte (AORPA; oko 75% slučajeva).
Etiologija
Patogeneza i dalje ostaje nepoznata, iako je predloženo povezivanje sa sindromom brisanja 22q11.2 (vidi ovaj termin). Delecije u hromozomskom pojasu 22q11 mogu oštetiti neuralne grebene ćelije i drugo srčano polje uzrokujući anomalije razvoja derivata faringealnih nabora, lukova aorte i trunko-konalnih delova srca.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
PACA se često javlja kao izolovani oblik sa ili bez patentnog arterijskog duktusa. Međutim, može biti udružen sa tetralogijom Fallot, atrijalnim i ventrikularnim septalnim defektima, koarktacijom aorte i aortopulmonalnim prozorom (videti ove pojmove).
Tretman
Rana dijagnoza i hirurško lečenje su obavezni da bi se sprečili srčani zastoj i plućna hipertenzija. Lečenje uključuje različite tehnike implantacije anomalnog ogranka plućne arterije u glavnu plućnu arteriju. To uključuje direktnu implantaciju, end-to-end anastomozu sa sintetskim graftom, homograftnim pečom i flapom "aortnog prstena". U slučajevima sa AOLPA, tehnika direktne implantacije je strategija izbora, dok se za AORPA može koristiti različita tehnika koja koristi autologna tkiva za povećanje dužine grane plućne arterije. Često se primećuje postoperativna restenoza na mestu anastomoze. Stoga se preporučuje postoperativna ehokardiografijska studija da bi se utvrdilo prisustvo stenoza.
Dijagnostičke metode
Inicijalna dijagnoza postavlja se 2D-ehokardiografijom koja takođe omogućava detekciju sistemskih ili supsistemskih pritisaka u desnoj komori. Najčešće korišćene preseci su suprasternalni, subkostalni po dužoj osi i poprečni parasternalni. Dijagnoza se potvrđuje kateterizacijom, cineangiokardiografijom i MRI.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Incidenca se procenjuje na 0,1% svih urođenih srčanih anomalija, a u svetskoj literaturi opisano je oko 200 slučajeva.
Genetsko savetovanje
PACA je obično nesindromska i sporadična pojava. Međutim, opisana je retka povezanost sa sindromom delecije 22q11.2 i / ili porodičnim recidivom.