Plućna arterijska hipertenzija udružena sa kongenitalnom bolešću srca

Plućna arterijska hipertenzija povezana sa urođenom srčanom bolešću (PAH-CHD) je oblik plućne arterijske hipertenzije (PAH, vidi ovaj pojam), koji se karakteriše povišenom plućnom arterijskom otpornošću koja vodi do insuficijencije desnog srca i javlja se kao uobičajena komplikacija urođenih srčanih malformacija (vidi ovaj pojam) sa levo desno kardijalnim šantom. Eisenmengerov sindrom (vidi ovaj pojam) je najnapredniji oblik PAH-CHD i definiše se kao potpuni ili delimični preokret inicijalnog šanta levo-desno u šante desno-levo, izazivajući cijanozu i ograničenu sposobnost vežbanja. PAH-CHD takođe uključuje blage do umerene sistemske plućne šantove bez cijanoze u mirovanju, bolesnike sa malim defektima i one sa rezidualnim PAH posle korektivne kardiološke operacije.