Plućni blastom
Definicija
Plućni blastom (PB) je bifazna primarna neoplazma pluća, koja pripada grupi sarkomatoidnih karcinoma pluća (SLC; pogledajte ovaj pojam). Tumor sadrži i epitelnu dobro diferenciranu komponentu, koja pokazuje cevastu arhitekturu koja podseća na normalno fetusno pluće, kao i mezenhimsku nediferenciranu stromu sa takozvanom konfiguracijom sličnom blastemi koja podseća na embrionalno pluće.
Pretraga
Pun naziv
Plućni blastom
Kratki naziv
Sinonimi
Pneumoblastoma
Orpha broj
64741
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Multigenetsko/multifaktorijalno
Period početka bolesti
ICD 10
C34.1 C34.2 C34.3 C34.8 C34.9
OMIM
NULL
UMLS
C0206629
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Simptomatski bolesnici prisutni sa nespecifičnim respiratornim manifestacijama (kašalj, hemoptizija i bolovi u grudima). Ostale karakteristike mogu biti dispneja, groznica, gubitak težine i ponavljajuća upala pluća. Međutim, do 40% pacijenata može se identifikovati presimptomatski nakon radiografije grudnog koša zbog druge indikacije. PB su obično dobro demarkirani solitarni tumori (prosečne veličine 10 cm) sa cističnim i nekrotičnim osobinama i često se nalaze u perifernom pluću. Uobičajena mesta metastaza uključuju mozak, limfne čvorove i jetru.
Etiologija
O patogenezi i histogenezi PB malo se zna. Molekularne studije pokazuju da su mezenhimske i epitelne komponente izvedene iz jedne ćelije prekursora. Mutacije u nekoliko gena (uključujući TP53, CTNNB1 i EGFR) mogu se identifikovati u nekim PB tumorima.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza treba da obuhvati i druge oblike SLC (pleomorfni karcinom, karcinom vretenastih ćelija, džinovski ćelijski karcinom, karcinosarkom i adenokarcinom (naročito fetalni adenokarcinom); vidi ove pojmove). PB se takođe mora razlikovati od pleuropulmonalnog blastoma tumora u detinjstvu (videti ovaj pojam).
Tretman
U mnogim slučajevima se za tumor smatra da je bronhogeni karcinom. Kompletna hirurška resekcija sa disekcijom medijastinalnog limfnog čvora osigurava i dijagnozu i terapiju. U nekoliko slučajeva prijavljeno je adjuvantno lečenje, koje se uglavnom sastoji od radioterapije, posle nepotpune resekcije ili kod pacijenata sa N2 medijastinalnom zahvaćenošću. Za neresektabilne tumore, hemoterapija se može zasnivati na protokolima koji se koriste za sarkome, uključujući doksorubicin i ifosfamid.
Dijagnostičke metode
Klinička laboratorijska i imidžing ispitivanja su nespecifična i definitivna dijagnoza PB zahteva identifikaciju i epitelne i mezenhimske komponente tumora, histološkim studijama reseciranog uzorka. Bronhoskopija i biopsija tankom iglom bili su korisni za dijagnozu u nekim slučajevima.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
PB je redak tumor, koji čini manje od 0,25% svih primarnih malignih tumora pluća, s tim da je dosad u literaturi zabeleženo samo oko 350 slučajeva. PB se javlja gotovo isključivo kod odraslih i ima pik učestalosti u četvrtoj deceniji života (ranije nego ostali oblici SLC), sa izraženom ženskom prevalencijom (70% slučajeva) i učestalom povezanošću sa pušenjem duvana.