Polipoza sa kapom fibrinopurulentne mukoze
Definicija
Polipoza sa kapom fibrinopurulentne mukoze (CP) je retka kolorektalna bolest koju karakterišu višestruki inflamatorni polipi koji pretežno zahvataju rektosigmoidnu oblast i koja se manifestuje prvenstveno kao rektalno krvarenje sa abnormalnom pasažom, konstipacijom i dijarejom.
Pretraga
Pun naziv
Polipoza sa kapom fibrinopurulentne mukoze
Kratki naziv
Sinonimi
Upalna polipoza sa kapom Upalni mioglandularni polipi Erodirana polipoidna hiperplazija Polipoidni prolapsi nabora
Orpha broj
160148
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
D12.6
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Prosečna starost u nastanka tegoba je 49 godina (raspon 5-79 godina), sa kliničkim manifestacijama, uključujući konstipaciju naizmenično sa periodima mukozne i krvave dijareje, povezane sa rektalnim krvarenjem, hroničnim naprezanjem sa defekacijom, tenesmom, abdominalnim bolom, umor i gubitak apetita i težine. Neki pacijenti mogu takođe pokazati edem donjih ekstremiteta zbog enteropatije preko koja se gube proteini.
Etiologija
Etiologija CP je još uvek nejasna, ali različiti uzroci uključuju prolaps sluznice donjeg creva, ishemiju sluzokože, zapaljenje, nenormalni motilitet kolona, ponovljenu traumu sluznice debelog creva uzrokovanu naprezanjem, infekcijama (kao infekcija sa Helicobacter pilori) i imunološkim poremećajima.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje sindrom maloletničke polipoze, sindrom Cronkhite-Canada (vidi ove pojmove), amoebnu dizenteriju, sindrom mukoznog prolapsa i upalnu bolest creva, pre svega ulcerozni kolitis (sa inflamatornim polipima).
Tretman
CP je empirijski tretiran korišćenjem sulfasalazina, 5-aminosalicilne kiseline, oralno ili analno primenjenih steroida, metronidazola, kinolona, eradikacijske terapije Helicobacter pilori i infliksimaba. Za slučajeve koji su otporni na tretman, polipektomija (za manje od 10 polipa) ili hirurška resekcija (za veći broj polipa) može biti uspešna. Pacijenti sa preovlađujućim simptomima naprezanja / konstipacije mogu se lečiti laksativima.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza CP-a se oslanja na kolonoskopiju, koja otkriva višestruke polipove sa belim muko-fibrinoidnim kapama i normalnu mukozu. Lezije se uglavnom nalaze u rektumu i sigmoidnom kolonu. Patološko ispitivanje pokazuje polipoidnu leziju sa ulcerisanom kapom fibrina i sluzi, izduženim krivudavim kriptama ispunjenim mukoidnim eksudatom i eventualno glatkim mišićnim vlaknima u sluznici. Laboratorijski nalazi mogu otkriti hipoproteinemiju, hipoalbuminemiju i tešku anemiju sa niskom koncentracijom hemoglobina. Nivoi C-reaktivnog proteina (CRP) ili broj belih krvnih zrnaca su uglavnom unutar normalnog referentnog opsega.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Do danas je u svetskoj literaturi opisano oko 67 slučajeva. Izgleda da su žene više pogođene nego muškarci.