Porodična prionska bolest slična Alchajmerovoj bolesti

Definicija

Porodična prionska bolest slična Alzheimer-u je izuzetno redak oblik prionske bolesti (vidi ovaj termin) koju karakterišu neuropatološke karakteristike Alzheimer-ove bolesti, uključujući oštećenje memorije i depresiju, povezanu sa abnormalnim prionskim proteinom (PrP) izazvanim mutacijom gena u PRNP-u. Pacijenti se prezentuju sa produženim atipičnim tokom (odsustvo mioklonusa ili ataksije) za razliku od drugih oblika prionske bolesti sa teškom patologijom neurofibrilarnih klubadi i visokim nivoom cerebralne amiloidoze.

Pretraga

Pun naziv

Porodična prionska bolest slična Alchajmerovoj bolesti

Kratki naziv

Sinonimi

Orpha broj

280397

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Autozomno dominantno

Period početka bolesti

ICD 10

A81.8

OMIM

NULL

UMLS

NULL

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja