Porodična hemofagocitna limfohistiocitoza

Definicija

Porodična hemofagocitna limfohistiocitoza (FHL) je retka primarna imunodeficijencija koju karakteriše sindrom aktivacije makrofaga (videti ovaj termin) sa početkom koji se obično javlja u roku od nekoliko meseci ili ređe nekoliko godina nakon rođenja.

Pretraga

Pun naziv

Kratki naziv

Sinonimi

Porodična HLH

Orpha broj

540

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

OMIM

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja